У детей с синдромом прогерии есть возможность продлить жизнь.
Неизлечимое генетическое заболевание не позволяет детям нормально расти и развиваться. Прогерия – это дефект гена, характеризующийся преждевременным старением детей. Ребёнок по достижению им 1,5 лет останавливается в росте, появляются признаки старения: истончение кожи, выпадение волос, остеопороз.
Ученые из США провели экспериментальное лечение детей с прогерией противораковым препаратом Lonafarnib, снижающим выработку белка, который вредит здоровым клеткам. В результате была увеличена средняя продолжительность жизни больных на год и семь месяцев. В течение пяти лет проходило исследование: 54 ребёнка с прогерией разделили на две группы. Среди тех, кому давали препарат, зафиксирован лишь один летальный исход, в то время как во второй группе умерли 9 человек.
Чем порождается прогерия? В гене LMNA, отвечающим за синтез белка ламина А, происходит точечная мутация. Данный процесс приводит к образованию ламина А, но уже дефектного (прогерин), вследствие этого нарушается целостность ядер клеток. Клетки перестают делиться и погибают. Всё это способствует быстрому старению организма.
На сегодняшний день существует два механизма действия прогерина. Когда белок блокирует деление клеток, и во втором случае, мутированный ламин А является источником иммунного ответа. В таком случае клетки организма начинают противоборствовать друг с другом.
Также в процессе исследования учёные пришли к выводу, что всеми известный с детства витамин D позволяет улучшить состояние больных прогерией. Поскольку обращает вспять старение клеток, уменьшает иммунный ответ
