Форма выпуска

Порошок для приготовления раствора для перорального приема в пластиковой бутылке; в комплекте прилагается мерная ложка (1 ложка = 1 г бетаина безводного).

Активное вещество: бетаин безводный – 180 г.

Показания

Бетаин показан к применению при лечении следующих метаболических дефектов, приводящих к гомоцистинурии: дефицит цистатионин |3-синтазы (ЦБС), недостаточность 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы, нарушения метаболизма кофактора кобаламина. Может назначаться в комплексе с витамином В6 (пиридоксин), витамином В12 (кобаламин) и фолиевой кислотой (фолат).

Противопоказания

 Гиперчувствительность, гиперметионинемия.

С осторожностью

У детей с дефицитом ЦБС следует мониторировать содержание метионина в плазме крови, так как дотация бетаина в ряде случаев способствует гиперметионинемии.

Дозировка

Взрослым, подросткам и детям старше 3 лет начальная доза составляет 3 грамма 2 раза в день во время еды.

Новорожденным и детям в возрасте до 3 лет начальная доза составляет 100 мг/кг в сутки; впоследствии осуществляется ее постепенное повышение (на 50 мг/кг в сутки 1 раз в неделю). Дозу бетаина безводного можно повышать до тех пор, пока содержание гомоцистеина в крови не нормализуется (отсутствие или незначительное/ следовое количество). Намеченное количество бетаина отмеряют мерной ложкой и растворяют в 120-180 мл воды, молока или смеси (непосредственно перед кормлением).

Побочные действия

Тошнота, дисфункция ЖКТ, диарея, аллергические реакции, отек мозга вследствие гиперметионинемии.

Лекарственное взаимодействие

Ощелачивая мочу, бетаин может снижать активность антибиотиков в этой физиологической жидкости.

Условия хранения

Хранить в недоступном для детей месте при температуре 15-30 °C.