Концентрат для приготовления раствора для инфузий. Прозрачная или слегка опалесцирующая бесцветная или светло-желтая жидкость.
Каждый флакон 5 мл содержит:
активное вещество: ларонидаза - 500 ЕД (+ избыток наполнения 30 ЕД);
вспомогательные вещества: натрия хлорид; натрия дигидрофосфат моногидрат; натрия гидрофосфат гептагидрат; полисорбат-80; вода для инъекций.
По 5 мл концентрата во флаконах из прозрачного бесцветного стекла типа I (Ф. США/ЕФ), закрытые силиконизированными пробками из бутилкаучука под алюминиевой обкаткой, на которые надеты пластиковые колпачки из полипропилена. По 1, 10 или 25 флаконов вместе с инструкцией по применению помещают в картонную пачку.
Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе, синдром Шейе /средние и тяжелые формы/).
Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой дополнительный ингредиент препарата.
Назначают в/в, дозу устанавливают в зависимости от массы тела пациента.
Нарушения со стороны иммунной системы: анафилактические реакции.
Нарушения психики: беспокойное состояние.
Нарушения со стороны нервной системы: головная боль, парестезия, головокружение.
Нарушения со стороны сердца: тахикардия.
Нарушения со стороны сосудов: «приливы», снижение АД, бледность, похолодание периферических участков тела.
Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения: респираторный дистресс-синдром, одышка, кашель, цианоз, гипоксия, тахипноэ (учащение дыхания), бронхоспазм, остановка дыхания.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, боли в животе, рвота, диарея.
Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: сыпь, ангионевротическийотек, отечность лица, крапивница, зуд, холодный пот, облысение, гипергидроз, эритема, отек лица, отек гортани, периферические отеки.
Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: артропатия, артралгия, боли в спине, боли в конечностях, костно-мышечная боль.
Общие нарушения и нарушения в месте введения: повышение температуры тела, реакции в месте введения, озноб, ощущение жара, ощущение холода, усталость, гриппоподобное состояние, экстравазация.
По результатам исследований: повышение температуры тела, снижение насыщения крови кислородом.
Данных о передозировке нет .
Лекарственное взаимодействие не установлено.
При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 ч после нее возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.
В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.
Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.
В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.
