Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы - это  большая группа злокачественных новообразований, которые развиваются из лимфоцитов. Если сказать проще, это раковые опухоли, поражающие лимфатические узлы.

Выделяется более 30 разновидностей этой патологии. Все они имеют значительные различия в клиническом течении. Среди них встречаются как агрессивные, быстро прогрессирующие, так и индолентные, то есть растущие очень медленно.

Помимо неходжкинского типа злокачественных лимфом (НХЛ) современной классификацией выделяется болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Чем же эти разновидности опухолей лимфоузлов отличаются друг от друга, и какая из них опаснее?  Обе они начинаются в лимфоидных тканях и постепенно могут распространиться на другие органы. Различие же их кроется в том, что неходжкинские лимфомы намного чаще Ходжкинских прорастают в экстрадонтальные органы (лёгкие, печень, селезёнку и т.д.). То есть их основной характеристикой является то, что они не находятся на одном месте. После образования НХЛ с током крови и лимфы начинает путешествие по всему организму человека.

Также для этого типа новообразований свойственно иметь наиболее высокую степень злокачественности и при отсутствии адекватного и своевременного терапевтического воздействия патология становится смертельной.

 Риск появления патологии повышается в следующих случаях: 

- врождённые и приобретённые заболевания иммунной системы;

- возраст старше 60 лет; 

- ожирение;

- воздействие химических канцерогенов (гербициды, бензол и т.д.).

Заподозрить появление этого заболевания на ранних стадиях можно по болезненной припухлости одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего они находятся в области паха, подмышек или шеи. 

Также могут наблюдаться следующие симптомы:

•  Необъяснимое похудение; 

•  Потеря аппетита;

•  Общая слабость;

•  Повышение температуры и ночная потливость.

 Существует несколько типичных признаков неходжкинской лимфомы. Такая симптоматика одновременно с опуханием лимфоузлов и появлением в них болезненности требует немедленной консультации опытного специалиста. Наибольшее внимание необходимо обратить на следующие симптомы и признаки, которые косвенно могут свидетельствовать о развитии у пациента НХЛ:

•  Необъяснимое повышение температуры тела, выше 38°С.  Этот симптом всегда сопровождается лихорадкой и ночной потливостью. Именно эти признаки являются защитными и свидетельствуют о том, что иммунная система пытается ликвидировать возникший очаг инфекции;

•          Достаточно частым симптомом, свидетельствующим о развитии неходжкинской лимфомы, является отёк лица. Он возникает из-за сдавливания мочеточника увеличившимися лимфатическими узлами, находящимися в брюшной полости. Это приводит к нарушению тока мочи и вторичной почечной недостаточности;

•          Ещё один типичный признак, который может свидетельствовать о развитии НХЛ, является анемия. Она возникает из-за внутренних кровотечений, сопровождающих мутацию клеток лимфы, находящихся в органах ЖКТ.

 В отличие от болезни Ходжкина, возникающей у детей очень редко, НХЛ поражает малышей достаточно часто. Отличительным признаком неходжкинской лимфомы, развившейся у ребёнка, является высокая степень её злокачественности. Первичная опухоль у детей обычно появляется в брюшной полости. Начальными симптомами становятся боли в животе и увеличение его в объёме. Также может развиться кишечная непроходимость.

Диагноз неходжкинские лимфомы подразумевает наличие у пациента одного из многих подвидов этой патологии. Все они отличаются по гистологической картине (изменениям в строении мутировавших тканей и клеток) и специфической симптоматике. В связи с этим и подходы к их лечению должны быть различны. 

Только правильно проведённая диагностика может с наибольшей точностью определить, какой тип неходжкинской лимфомы присутствует у пациента. 

•        Скорость развития болезни. Здесь выделяются индолентные лимфомы (имеющие очень медленное течение и могущие не проявлять себя годами) и агрессивные (с ускоренным развитием и распространением. Воздействие их на организм проявляется очень резко). Есть и промежуточная форма НХЛ, при которой патологическое влияние  возрастает постепенно;  
•        Место возникновения очага рака. Классификация их включает 2 типа. Нодальные-  те, что развились непосредственно в лимфоузлах и экстранодальные -  за пределами их. К последним относятся неходжкинские лимфомы селезёнки, лёгких, желудка и т.д.

Чаще всего встречается несколько классов лимфом, о которых хотелось бы сказать отдельно.

Эта разновидность патологии появляется в результате мутирования В лимфоцитов. Основное их назначение в организме человека это поддержание иммунитета. Благодаря им в наших организмах формируется так называемая «библиотека опасностей». В том случае, когда у пациента диагностируют В-клеточную лимфому, это говорит о том, что у него мутировали клетки, распознающие чужеродные бактерии и вирусы. Если сказать проще, развитие неходжкинкской В-клеточной лимфомы приводит к тому, что организм теряет способность бороться даже с самыми простейшими заболеваниями.

Этот агрессивный тип НХЛ встречается чаще всего. Он может возникнуть в любом возрасте и имеет различную симптоматику. Такое название опухоль получила за то, что при ней происходит полное нарушение внутреннего строения лимфоузла. Это приводит к быстрому распространению мутировавших клеток во все части лимфатической системы, то есть происходит их своеобразная «диффузия». При диффузных неходжкинских лимфомах злокачественные новообразования появляются или во всех точках, где сосредоточены узлы, либо в каком-либо одиночном участке. Опухоль, появившаяся там, ускоренно растёт и в короткое время приводит к появлению болезненных симптомов.

Чаще всего крупноклеточная неходжкинская лимфома имеет вид безболезненной, но быстро растущей опухоли в области паха, подмышками или на шее. По мере роста ей начинает сопутствовать такая симптоматика, как значительная потеря веса, повышение температуры и ночная потливость. Этот тип новообразования растёт очень быстро.

Название этого типа неходжкинской лимфомы произошло от места её образования-фолликулов эпидермиса (волосяных луковиц). По большей части заболевание характеризуется нодальной локализацией, то есть не выходит за пределы лимфоузлов и не прорастает в другие органы. Характер течения у него индолентный. Развитие фолликулярной неходжкинской лимфомы очень медленное и скрытное. В этом и есть самая большая опасность этого типа рака. По большей части выявить его удаётся только на последних стадиях, когда произошло метастезирование в различные внутренние органы.

Данный тип патологии развивается при мутировании мелких клеток лимфатической системы. Мелкоклеточная лимфома характеризуется медленным развитием злокачественного новообразования. Она практически не имеет специфической симптоматики и чаще всего выявляется на последних стадиях. По этой причине полное её излечение бывает затруднительным.

Этот тип неходжкинской лимфомы возникает по большей части как вторичное поражение. Она возникает как большое опухолевое образование в голове и характеризуется следующими сопутствующими симптомами:

      -   Нарушения чувствительности и координации движений;

      -   Сильные головные боли;

      -   Потеря памяти и познавательных способностей.

Характеризующей лимфому мозга особенностью является трудность её диагностики, связанная со сложностью проведения биопсии. Не всегда удаётся быстро получить необходимый для исследования материал опухоли.

Симптоматика этого типа заболевания на первых стадиях напоминает простуду, сопровождающуюся повышением температуры, кашлем с небольшими выделениями мокроты, общей слабостью и потливостью. Заподозрить развитие лимфомы лёгкого можно только по ухудшившемуся состоянию лимфатических узлов. Они заметно увеличиваются в размерах, а при пальпации становятся болезненными. На последних стадиях лимфомы лёгких у пациентов появляется кровохарканье. Также происходит метастезирование в соседние органы и спинной мозг. В том случае, когда патология диагностируется на начальной стадии формирования опухолевого процесса, практически у всех заболевших имеются хорошие шансы на полное выздоровление.

Достаточно редкий вид патологии. Его характеризует происходящее в желудке опухолевое разрастание клеток лимфы. Поражение пищеварительного органа может быть не только первичным, но и вторичным. Лимфома желудка характеризуется возникновением типичных для заболеваний органов ЖКТ симптомов снижением аппетита, тошнотой, переходящей в рвоту и болями в животе. Это позволяет выявить данный тип неходжкинской лимфомы на ранних стадиях и, соответственно, провести наиболее успешное лечение.

Очень редко встречающийся тип. Особенностью, характеризующей первичные лимфомы средостения, является тенденция к быстрому росту и распространению в поражённый орган, находящийся в этой области пищевод, трахею, крупные бронхи, сердце и др. При этом происходит их сдавливание, вызывающее одышку, кашель, боли в грудине и дисфагию (нарушении глотания). Неходжкинская лимфома средостения развивается по большей части у молодых женщин. Они страдают от этого типа патологии в 2 раза чаще, чем мужчины.

Этот тип опухоли характеризуется мутацией Т лимфоцитов, которые отвечают за уничтожение чужеродных патогенных клеток в организме. Она проявляется в генерализованном (общем) увеличении лимфоузлов и поражениями кожи. Кожные экземы имеют вид папул и бляшек. В то же самое время для этой формы патологии нехарактерны анемия и поражение костного мозга.

Хроническое течение свойственно индолентным (вялотекущим) лимфомам. Течение патологии в этом случае непредсказуемо. Стадия ремиссии не стабильна. В любой момент может начаться обострение. Для хронической формы лимфомы характерно небольшое содержание опухолевых клеток в крови и умеренный лимфоцитоз. Продолжительность жизни при отсутствии адекватного лечения достигает нескольких лет до тех пор, пока болезнь не перейдёт в острую форму.

Чтобы понять степень распространённости болезни, необходимо определить стадию неходжкинкской лимфомы. В международной классификации этого заболевания их выделяется 4: I и II – это местные, ограниченные, а III и IV распространённые.

·         I-я. В лимфомном процессе может участвовать только одна область. Увеличивается в размерах и воспаляется только один лимфоузел. Общая симптоматика, болезненные ощущения и слабость отсутствуют;

·         II–я. Опухоли увеличиваются в размерах и становятся множественными. Также на этой стадии неходжкинской лимфомы начинает проявляться общая симптоматика;

·         III-я. Этот этап развития недуга характеризуется распространением злокачественных новообразований на грудную клетку и брюшную полость. В это время происходит поражение практически всех внутренних органов;

·         IV-я. Самая тяжёлая стадия рака. Мутировавшие клетки разрастаются в ЦНС и костный мозг. Прогноз в этом случае малоутешителен.

К номеру стадии всегда добавляют буквы "А" или "В". Это обозначение уточняет соответствующий патологии этап. Также оно дополняет её картину. "А" у пациента полностью отсутствуют какие-либо внешние признаки недуга. "В" появляются такие специфические симптомы, как обильный ночной пот, значительное повышение температуры или ничем не объяснимое снижение веса.

В онкологических центрах этой страны для выявления стадии НХЛ проводятся следующие диагностические процедуры:

• Биопсия. Взятие кусочка ткани поражённого лимфоузла или органа. Благодаря ей с наибольшей степенью можно выявить, какой тип патологии присутствует неходжкинский или болезнь Ходжкина. Это позволяет подобрать наиболее адекватное лечение;
• В случае патологического скопления большого объёма жидкости в брюшной полости или грудине выполняется её аспирация. Эта методика позволяет провести её лабораторное исследование и выявить причину появления;
• В случае возникновения подозрения на поражение раком ЦНС проводится люмбальная пункция. Это забор спинномозговой жидкости;
• ПЭТ-КТ метод позволяет информативно определить стадию распространения неходжкинской лимфомы по организму. Благодаря ему быстро выявляются те области, где процесс метаболизма (обмена веществ) проходит аномально быстро. Это является прямым доказательством наличия там мутировавших клеток;
• Лимфангиография. Исследование лимфатической системы при помощи введения контрастного вещества. Это даёт возможность видеть поражённые лимфоузлы на рентгенограммах. Для выявления наличия НХЛ в спинном и головном мозге израильские специалисты применяют метод МРТ (магнитно-резонансной томографии).

Все диагностические мероприятия занимают от 3 до 5 дней. В каждом конкретном случае продолжительность их индивидуальна и зависит от стадии развития болезни.

Все терапевтические мероприятия, позволяющие продлить сроки жизни пациента с этой патологией, составляются в израильских клиниках в индивидуальном порядке. Для каждого пациента реализуется комплексный подход. Многих интересует, в чём же заключаются протоколы лечебных действий. Именно поэтому в этом вопросе следует разобраться подробнее.

При НХЛ, практически всегда проявляющих себя очень агрессивно, в израильских онкоцентрах применяют 3 пути решения проблемы:

• Пересадка костного мозга;
• Люмбальные пункции (взятие спинномозговой жидкости) и введение на их место противоопухолевых антител;
• Комбинацию химио- и радиотерапии.

В разработке протокола терапии принимает участие несколько специалистов, начиная с онколога и гематолога, и заканчивая психологом и физиотерапевтом. В Израиле возможно использование при лечении неходжинской лимфомы следующих протоколов, которые назначаются специалистом по результатам обследования:

• Рутинный;
• С применением биологических химиопрепаратов.

Лекарства могут вводиться и в амбулаторном режиме и при госпитализации в стационар. Обычно назначается 6 курсов терапии. После проведения третьего выполняется ПЭТ контроль.

При её проведении используются несколько лекарственных препаратов. Применение их проводится одновременно, что позволяет уничтожить большее количество раковых клеток. Комбинированное  необходимо в связи с тем, что разные лекарственные средства оказывают различное воздействие на злокачественное новообразование. Большим плюсом химиотерапии, проводимой в Израильских онкоцентрах, является применение препаратов, у которых практически отсутствуют побочные эффекты.

Благодаря ей клетки лимфомы начинают разрушаться, а скорость их развития замедляется. Во время таргетной терапии при лечении неходжкинской лимфомы израильские специалисты применяют высокоэффективные моноклинальные антитела. Это Мабтера, Зевалин, Алемтузумаб. Также при терапии НХЛ в этих клиниках применяют интерферон.

Прогнозы при этой патологии напрямую зависят от стадии болезни и проводимого лечения. В последнее время отмечается увеличение пациентов с пяти- и десятилетней выживаемостью.

Обострение заболевания говорит о значительном ухудшении прогноза. При рецидиве неходжкинской лимфомы, особенно у молодых пациентов, применяется срочная трансплантация мозга. Это значительно повышает шансы на дальнейшее продолжение жизни.

Этот вопрос волнует многих пациентов. Длительность жизни человека с НХЛ зависит от типа патологии, локализации её очага, своевременности лечения и правильности подобранного протокола лечения. По последним статистическим данным 80 из 100 больных неходжкинской лимфомой проживают более года, 65% более 5 лет и 54% более 10 после постановки диагноза.

Беременность на течение НХЛ, также, как и они на неё, совершенно не влияют. Если патология не прогрессирует, все терапевтические мероприятия можно на период вынашивания ребёнка отложить. Также во время беременности пациенток с неходжкинскими лимфомами применяется симптоматическая терапия. С помощью её удаётся значительно улучшить состояние матери, от которого по большей части зависит прогноз для ребёнка.

Этот вопрос также волнует пациентов. Многие прошедшие курс терапии после постановки диагноза неходжкинская лимфома впадают в состояние депрессии или озлобленности на окружающий мир. Ни того, ни другого делать не стоит. Очень много пациентов с таким диагнозом после проведённых курсов терапии живут многие годы практически без нарушения качества жизни. Единственное, что требуется, это соблюдать рекомендации проводивших лечение специалистов.

1.          Использование современных эффективных протоколов лечения;
   
2.          Применение последних разработок медицинских приборов гамма-ножа, кибер-скальпеля и других;
   
3.          Быстрая реабилитация благодаря максимальному сохранению здоровых тканей;
   
4.          Внедрение инновационных методов терапии;
   
5.          Высокий процент выздоровления -  достигает 85%.
   

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Отзывы о лечении неходжкинской лимфомы

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

По вопросам лечения неходжкинской лимфомы в Израиле обращайтесь

по следующим телефонам +7-495-150-90-20 (Россия), +972-52-398-37-66 (Израиль)

или заполните заявку на бесплатную консультацию. Мы есть в Viber и WhatsApp.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Читать также статьи по теме: " Лимфома", "Лимфома Ходжкина"